Che cos'è la sclerosi sistemica?

La sclerosi sistemica (o sclerodermia) è una malattia sistemica cronica rara caratterizzata da alterazioni della funzione e della struttura dei piccoli vasi sanguigni (capillari e arteriole) e da modificazioni legate alla deposizione nei vari apparati di collageno che porta alla fibrosi dei tessuti (ispessimento e indurimento dei tessuti). La malattia si può manifestare in una forma “cutanea limitata” ad esordio graduale e interessamento cutaneo di avambracci e volto, o in una forma “cutanea diffusa” con decorso più rapido e progressivo e coinvolgimento cutaneo esteso in tutto il corpo.

Quali sono le cause della sclerosi sistemica?

Le cause di questa patologia verosimilmente multifattoriale sono attualmente sconosciute. Sono presenti disfunzioni del sistema immunitario con produzione di autoanticorpi e attivazione di cellule che partecipano alla risposta immune.

Quali sono i sintomi della sclerosi sistemica?

I sintomi possono essere multiformi e spesso aspecifici. La malattia colpisce inizialmente la cute e successivamente sono colpiti in modo progressivo tratto gastrointestinale e polmoni, ma anche cuore e reni.

Il sintomo più comune, quasi sempre presente fin dall’esordio è il fenomeno di Raynaud che consiste nel cambiamento di colore delle estremità, in particolare delle dita delle mani, dovuto ad una diminuzione del flusso sanguigno ai tessuti scatenato dai cambiamenti di temperatura.

Come si ottiene la diagnosti di sclerosi sistemica?

Per arrivare alla diagnosi è necessaria una valutazione clinica complessiva dei sintomi e dei segni che manifesta il paziente. Questi insieme al risultato di esami del sangue e strumentali specifici richiesti dallo specialista consentono di porre diagnosi.

Le indagini strumentali per valutare la malattia sono richieste in base alle problematiche del paziente, in modo da ottenere il maggior numero di informazioni.

Quali sono le terapie per la cura della sclerosi sistemica?

Il trattamento si avvale di un approccio non farmacologico basato su semplici norme igieniche e comportamentali come il mantenimento di idratazione della cute e la protezione dal freddo delle estremità, insieme alla terapia farmacologica che utilizza numerosi farmaci che sono prescritti in base al quadro clinico e al coinvolgimento d’organo del paziente.

Testo a cura della prof.ssa Francesca Ingegnoli, equipe di Reumatologia Clinica dell'ASST Gaetano Pini-CTO